传导路
第二节 运动传导通路 
运动传导通路是指从大脑皮质至躯体运动效应器的神经联系，由上运动神经元和下运动神经元两级神经元组成。上运动神经元为位于大脑皮质的投射至脑神经一般躯体和特殊内脏运动核及脊髓前角运动神经元的传出神经元。下运动神经元为脑神经一般躯体和特殊内脏运动核和脊髓前角的运动神经细胞，它们的胞体和轴突构成传导运动冲动的最后公路。躯体运动传导通路主要为锥体系和锥体外系。
一、锥体系

锥体系的上运动神经元由位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞(Betz细胞)和其他类型的锥体细胞以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞组成。上述神经元的轴突共同组成锥体束，其中，下行至脊髓的纤维束称皮质脊髓束；止于脑干内一般躯体和特殊内脏运动核的纤维束称皮质核束。
（一）皮质脊髓束 
皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处皮质的锥体细胞轴突集中而成，下行经内囊后肢的前部、大脑脚底中3／5的外侧部和脑桥基底部至延髓锥体。在锥体下端，约75％～90％的纤维交叉至对侧，形成锥体交叉。交叉后的纤维继续于对侧脊髓侧索内下行，称皮质脊髓侧束，此束沿途发出侧支，逐节终止于前角细胞（可达骶节），主要支配四肢肌。在延髓锥体交叉，皮质脊髓束中小部分未交叉的纤维在同侧脊髓前索内下行，称皮质脊髓前束，该束仅达上胸节，并经白质前连合逐节交叉至对侧，终止于前角运动神经元，支配躯干和四肢骨骼肌的运动。皮质脊髓前束中有一部分纤维始终不交叉而止于同侧脊髓前角运动神经元，主要支配躯干肌。所以，躯干肌是受两侧大脑皮质支配，而上下肢肌只受对侧支配，故一侧皮质脊髓束在锥体交叉前受损，主要引起对侧肢体瘫痪，躯干肌运动不受明显影响；在锥体交叉后受损，主要引起同侧肢体瘫痪。
实际上，皮质脊髓束只有10％～20％的纤维直接终止于前角运动神经元，大部分纤维须经中间神经元与前角细胞联系。
（二）皮质核束 
皮质核束主要由中央前回下部的锥体细胞的轴突集合而成，下行经内囊膝至大脑脚底中3／5的内侧部，由此向下陆续分出纤维，大部分终止于双侧脑神经运动核（动眼神经核、滑车神经核、展神经核、三叉神经运动核、面神经核支配面上部肌的细胞群、疑核和副神经脊髓核），这些核发出的纤维依次支配眼外肌、咀嚼肌、面上部表情肌、胸锁乳突肌、斜方肌和咽喉肌。小部分纤维完全交叉到对侧，终止于面神经核支配面下部肌的神经元细胞群和舌下神经核，二者发出的纤维分别支配对侧面下部的面肌和舌肌。
因此，除支配面下部肌的面神经核和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维。一侧上运动神经元受损，可产生对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪，表现为病灶对侧鼻唇沟消失，口角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能做鼓腮、露齿等动作，伸舌时舌尖偏向病灶对侧，为核上瘫。一侧面神经核的神经元受损，可致病灶侧所有的面肌瘫痪，表现为额横纹消失，眼不能闭，口角下垂，鼻唇沟消失等；一侧舌下神经核的神经元受损，可致病灶侧全部舌肌瘫痪，表现为伸舌时舌尖偏向病灶侧，两者均为下运动神经元损伤，故统称为核下瘫。
二、上、下运动神经元损伤鉴别
锥体系的任何部位损伤都可引起其支配区的随意运动障碍－瘫痪，可分为两类。    
  1.上运动神经元损伤  系指脊髓前角细胞和脑神经运动核以上的锥体系损伤，即锥体细胞或其轴突组成的锥体束的损伤。表现为①随意运动障碍；②肌张力增高，故称痉挛性瘫痪（硬瘫），这是由于上运动神经元对下运动神经元的抑制作用丧失的缘故（脑神经核上瘫时肌张力增高不明显），但早期肌萎缩不明显（因未失去其直接神经支配）；③深反射亢进（因失去高级控制），浅反射（如腹壁反射、提睾反射等）减弱或消失（因锥体束的完整性被破坏）；④出现病理反射（如Babinski征，为锥体束损伤确凿症状之一）等，因锥体束的功能受到破坏所致。
    2.下运动神经元损伤  系指脑神经运动核和脊髓前角细胞以下的锥体系损伤，即脑神经运动核和脊髓前角细胞以及它们的轴突（脑神经和脊神经）的损伤。表现为因失去神经直接支配所致的随意运动障碍，肌张力降低，故又称弛缓性瘫痪。由于神经营养障碍，还导致肌萎缩。因所有反射弧均中断，故浅反射和深反射都消失，也不出现病理反射。
二、锥体外系
锥体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所有传导路径，其结构十分复杂，包括大脑皮质（主要是躯体运动区和躯体感觉区）、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等以及它们的纤维联系。锥体外系的纤维最后经红核脊髓束、网状脊髓束等中继，下行终止于脑神经运动核和脊髓前角细胞。在种系发生上，锥体外系是较古老的结构，从鱼类开始出现，在鸟类成为控制全身运动的主要系统。但到了哺乳类，尤其是人类，由于大脑皮质和锥体系的高度发达，锥体外系主要是协调锥体系的活动，二者协同完成运动功能。人类锥体外系的主要机能是调节肌张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作（例如走路时双臂自然协调地摆动）等。锥体系和锥体外系在运动功能上是互相依赖不可分割的一个整体，只有在锥体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系才能完成一切精确的.随意运动，如写字、刺绣等；而锥体外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动的发起者，有些习惯性动作开始是由锥体系发起的，然后才处于锥体外系的管理之下，如骑车、游泳等。下面简单介绍主要的锥体外系通路。

二、简答题

1、简述上、下运动神经元损伤后各可产生哪些临床表现? 
【答案】
上运动神经元和下运动神经元损伤后均可产生瘫痪、骨骼肌随意薄动消失，但两者间有不同。上运动 神经元损伤，表现为痉挛性瘫痪(硬瘫 :肌张力增高、深反射亢进、浅反射消失或减弱、病理反射阳性、 肌肉萎缩不明显; 下运动神经元损伤表现为弛缓性瘫痪(软瘫 )，肌张力降低、深反射减弱或消失、浅反 射消失或减弱、病理反射阴性、肌肉萎缩明显。

1.患者女性，58 岁，因半身不遂而入院，检查发现：右上、下肢瘫痪，无肌萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，右侧腹壁反射消失，病理反射阳性；伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；右半身除头面部外，各 种感觉均消失；无其他明显异常发现。试分析病变部位和损伤的结构。 
答：该病例损伤结构有左侧的锥体束、舌下神经根、内侧丘系和脊髓丘脑束。右上、下肢痉挛性瘫痪是由 于左锥体束内左皮质脊髓束损伤所致，因部位在锥体交叉以上，故左侧病变影响右侧上、下肢运动; 伸舌时偏向左侧、左半舌肌萎缩为左舌下神经根损伤所致，为核下瘫; 除右半身头面部外，各种感觉 均消失是因为左内侧丘系、左脊髓丘脑束病变所致。诊断为左侧延髓平橄榄中部舌下神经出脑部附近 病变(腹侧病变) 。

2.患者男性，65 岁，因半身不遂、看东西有两个像而入院，检查发现：左侧上、下肢瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，肌肉不萎缩，左侧腹壁反射消失，病理反射阳性；右眼向内偏斜，不能外展，左眼运动正常；伸舌时偏向左侧，舌肌无萎缩；全身感觉正常。未见其他异常。试分析患者病变部位并解释出现上述表现的原因。 
答：该病例损伤结构有右锥体束、右展神经根。左侧上、下肢痉挛性瘫痪为右锥体束中右皮质脊髓束病变 所致;③右眼向内偏斜、不能外展为右展神经病变，因展神经支配外直肌，损伤后则使右眼不能外展， 而向内侧偏斜(内直肌不瘫痪)，因为两眼瞳孔不对称，故看物构成两个像。伸舌时偏向左侧、舌肌无 萎缩提示右锥体束中右皮质核束损伤，而左舌下神经核接受右侧皮质核束纤维，故左舌下神经核发出的舌下神经无冲动，为核上瘫。诊断为右脑桥中下部展神经根出脑附近(即右脑桥基底部)病变。

教材阅读 
1.柏树令等编著，系统解剖学，人民卫生出版社，2008年，第十九章，pp417-421.

课外阅读 
1.肌张力 
肌张力是指静息状态下的肌肉紧张度和被动运动时遇到的阻力，其实质是一种牵张反射，即骨骼肌受到外力牵拉时产生的收缩反应，这种收缩是通过反射中枢控制的。检查时嘱患者肌肉放松，检查者根据触摸肌肉的硬度以及伸屈其肢体时感知肌肉对被动伸屈的阻力作判断。 
（详见陈文彬编，诊断学第七版，人民卫生出版社，2008年，第二篇，第九章，pp203.）

2.神经反射检查 
神经反射由反射弧完成，反射弧中任一环节有病变都可影响反射，使其减弱或消失；反射又受高级神经中枢控制，如锥体束以上病变，可使反射活动失去抑制而出现反射亢进。反射包括生理反射和病理反射，根据刺激的部位，又可将生理反射分为浅反射和深反射两部分。 
浅反射 
浅反射系刺激皮肤、黏膜或角膜等引起的反射。包括角膜反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射及肛门反射。 
深反射 
刺激骨膜、肌腱经深部感受器完成的反射称深反射，又称腱反射。检查时患者要合作，肢体肌肉应放松。检查者叩击力量要均等，两侧要对比。深反射包括肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、跟腱反射及阵挛。 
病理反射 
病理反射指锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。1岁半以内的婴幼儿由于神经系统发育未完善，也可出现这种反射，不属于病理性。包括Babinski征、Oppenheim征、Gordon征等。其中Babinski征是最典型的病理反射。另外还有Hoffmann征。 
脑膜刺激征 
脑膜刺激征为脑膜受激惹的体征，见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血和颅压增高等。包括颈强直、Kernig征及Brudzinski征。 
（详见陈文彬编，诊断学第七版，人民卫生出版社，2008年，第二篇，第九章，pp205-211.）