个别氨基酸的代谢
一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物
氨基酸在酶的催化下脱去CO2生成相应胺的过程称为氨基酸的脱羧基作用。催化这些反应的酶是氨基酸脱羧酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。
氨基酸脱羧基生成的胺类具有重要的生理功能，但如在体内积蓄可引起神经及心血管等系统的功能紊乱。体内广泛存在着胺氧化酶，能将胺氧化成相应的醛，再进一步氧化为酸，后者或彻底氧化成CO2、H2O生成ATP，或随尿排出体外。
几种氨基酸脱羧基产生的重要胺类：
1. 组胺
组胺由组氨酸脱羧生成。
组胺具有强烈的扩血管作用，并能增加毛细血管的通透性，引起血压下降，严重时会产生休克。组胺对血管以外的平滑肌有兴奋作用，可引起支气管哮喘。此外组胺可刺激胃蛋白酶和胃酸分泌，被用作研究胃动力。
2. 5-羟色胺
色氨酸在色氨酸羟化酶作用下先生成5-羟色氨酸，然后由5-羟色氨酸脱羧酶催化，生成5-羟色胺。5-HT主要分布于脑、胃肠、血小板及乳腺细胞中。脑内的5-HT是一种抑制性神经递质,与睡眠、镇痛、体温调节等生理功能有关。在外周组织中5-HT有缩血管作用，可引起血压升高。
3. γ-氨基丁酸
γ-氨基丁酸（GABA）由谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧基生成，其辅酶是磷酸吡哆醛。
GABA是抑制性神经质，对中枢神经有抑制作用。临床上常用维生素B6治疗妊娠呕吐及小儿抽搐，目的是促进谷氨酸脱羧，使中枢神经中GABA浓度增高。
4. 牛磺酸
体内牛磺酸是由半胱氨酸经氧化、脱羧基生成。牛磺酸与游离胆汁酸结合生成结合型胆汁酸。牛磺酸具有抗氧化，稳定细胞膜功能，对神经、心肌、肝等多种细胞具有保护作用。能提高脑细胞的活性，增强记忆力，提高机体免疫力。
5. 多胺
鸟氨酸脱羧生成腐胺，在S-腺苷甲硫氨酸参与下，经丙胺转移反应生成精脒和精胺等多胺。多胺是调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、癌瘤等组织中多胺含量较高。临床上测定病人血或尿中多胺含量可作为癌瘤病人辅助诊断及观察病情变化的指标。
二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位
1. 一碳单位的概念和种类
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团称为一碳单位。包括甲基（－CH3）、亚甲基（－CH2－）、次甲基（－CH
＝）、甲酰基（－CHO）及亚氨甲基（－CH=NH）等。CO2不是一碳单位。
2. 一碳单位的载体
一碳单位不能游离存在，需与四氢叶酸（FH4）结合而转运和参加代谢。FH4是一碳单位的载体。一碳单位通常结合在FH4分子的N5和N10上。FH4是由叶酸在二氢叶酸还原酶的催化下经两步还原反应生成的。
3. 一碳单位的生成和互变
一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢。各种形式的一碳单位在适当条件下可以通过氧化还原反应彼此转化，但N5-甲基四氢叶酸一经生成基本上不可逆。
4. 一碳单位的生理功用
4.1 一碳单位是嘌呤和嘧啶的合成原料
4.2 参于体内的甲基化反应
N5-CH3-FH4可参与蛋氨酸循环，是体内甲基化反应的间接供体。
三、含硫氨基酸代谢是相互联系的
体内含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
1. 蛋氨酸代谢
1.1 蛋氨酸与转甲基作用
蛋氨酸分子中含有S-甲基，可参与多种物质的甲基化反应，合成许多重要的含甲基的化合物，如肾上腺素、肌酸、肉碱等。蛋氨酸必须在腺苷转移酶的催化下与ATP反应，生成S-腺苷蛋氨酸（SAM）才能参与转甲基反应。SAM是体内甲基的直接供应体。SAM也称为活性蛋氨酸，SAM中的甲基称为活性甲基。
1.2 蛋氨酸循环
SAM在甲基转移酶的作用下，将甲基转移给其它物质使其甲基化，自身则生成S-腺苷同型半胱氨酸，然后脱去腺苷生成同型半胱氨酸同型半胱氨酸接受N5-CH3-FH4提供的甲基又可生成蛋氨酸，这个循环过程称为蛋氨酸循环。
甲硫氨酸循环的生理意义是由N5-CH3-FH4为SAM提供甲基，以进行体内广泛的甲基化反应，有利于四氢叶酸的再生和再利用。可见N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供应体。
2. 半胱氨酸及硫代谢
2.1 谷胱甘肽（GSH）的生成与功能
2.2 硫酸代谢
半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源，半胱氨酸分解代谢产生丙酮酸、NH3、H2S，H2S迅速氧化生成硫酸根。体内的硫酸根可与ATP反应，活化成活性硫酸根，即3＇-磷酸腺苷－5＇磷酸硫酸（PAPS）。PAPS参与体内硫酸化反应。。
四、芳香族氨基酸的代谢可产生神经递质
芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酸，但酪氨酸不能转变为苯丙氨酸，故苯丙氨酸是必需氨基酸。
（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢
1．苯丙氨酸代谢
苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
苯丙氨酸羟化酶缺乏会引起苯酮酸尿症（PKU）。
2.酪氨酸代谢
2.1 转变为儿茶酚胺
生成多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,统称为儿茶酚胺。它们具有重要的生理作用。帕金森病（又称震颤麻痹）与多巴胺生成减少有关。
2.2 合成黑色素
酪氨酸酶缺乏，黑色素合成障碍，患者皮肤、头发等呈白色，称为白化病。
2.3 分解代谢
苯丙氨酸和酪氨酸经脱氨基后生成对-羟苯丙酮酸，经尿黑酸转变为延胡索酸和乙酰乙酸。所以苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。
缺乏尿黑酸氧化酶，大量尿黑酸随尿排出。尿黑酸在碱性条件下易被氧化成醌类化合物，并进一步生成黑色化合物，称为尿黑酸症。
2. 色氨酸代谢
色氨酸除生成生物活性物质5-羟色胺、一碳单位外，还可进行分解代谢产生丙酮酸与乙酰乙酰辅酶A，所以色氨酸是生糖兼生酮氨基酸。除此之外，色氨酸分解还可产生尼克酸，但合成量少不能满足机体需要，仍需由食物补充。
五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程
支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸，都是必需氨基酸，分解代谢主要在骨骼肌中进行。
