知识目标:
1.ITP、过敏性紫癜、血友病的概念;
2.ITP、过敏性紫癜、血友病的病因;
3.ITP、过敏性紫癜、血友病的身体状况;
4.过敏性紫癜的类型;
5.出血性疾病的护理措施;
6.出血性疾病的健康指导。
能力目标:
1.说出常见出血性疾病的病因;
2.正确描述出血性疾病病人的身体状况;
3.说出不同类型过敏性紫癜的特点;
4.对出血性疾病病人实施有效的整体护理;
5.对出血性疾病病人正确进行预防出血的指导。
素质目标:
培养学生高度责任心及良好护思沟通能力;关爱患者、动作轻稳,确保患者舒适与安全。
《小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗研究进展》
小儿特发性血小板减少性紫癜是在儿童群体中常见的疾病之一,当前我国儿童群体发生这一疾病的人数已经超出了所有出血性疾病的四分之一,大部分小儿特发性血小板减少性紫癜具有急性性质,发生于2~6岁的小儿之间,临床大都表现为患者的血小板数量减少,有轻微的出血症状,其中包含十分之一到十分之三的患者会发展成为慢性紫癜,主要表现为患者的皮肤黏膜自发性的出血,患者身体内的血小板数量逐渐减少,且随着时间的延长,患者的出血时间也随之加长,还会出现患者体内的血块收缩不良的现象发生,严重影响小儿的身体健康。下文将针对小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗研究进展展开论述。
参考文献:
王芳.小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗研究进展[J].临床医药文献电子杂志,2018,5(43):196-197.DOI:10.16281/j.cnki.jocml.2018.43.139.
2.《特发性血小板减少性紫癜和巨核细胞生成异常》
特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 是一种以血小板减少为特征的自身免疫性疾病,主要由血小板破坏引起。然而,血小板动力学研究显示血小板转换正常或减少,表明血小板生成减少可能导致 ITP 的严重程度。我们回顾了有关巨核细胞生成导致血小板减少症的异常细胞事件的最新研究进展。
参考文献:
Wang L, Li Y, Hou M. Idiopathic thrombocytopenic purpura and dysmegakaryocytopoiesis. Crit Rev Oncol Hematol. 2007 Nov;64(2):83-9. doi: 10.1016/j.critrevonc.2007.05.007. Epub 2007 Sep 27. PMID: 17900920.
3.《过敏性紫癜病因及发病机制的研究》
过敏性紫癜又称亨诺克-舒恩莱因紫癜或IgA免疫复合物血管炎。该病是一类以可触及性非血小板减少性紫癜、关节炎、胃肠道累及和肾脏累及为特征的白细胞碎裂性血管炎。过敏性紫癜的病因与感染、药物反应、遗传等因素密切相关。目前,临床关于过敏性紫癜发病机制的研究主要集中在免疫细胞、炎症因子、非编码RNA以及微生物菌群等方面。本文就过敏性紫癜的病因、发病机制进行综述,以期为该病的临床治疗提供参考。
参考文献:
石健,张骋.过敏性紫癜病因及发病机制的研究[J].医学信息,2022,35(04):49-52.
4.《治疗血友病的新策略:抑制抗凝系统》
血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的罕见隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B,分别由FⅧ基因和FⅨ基因突变所致。主要表现为出血所致的肌肉和关节血肿,长期的关节出血还会导致退行性关节疾病,严重影响患者的生存质量,重型患者可发生危及生命的出血。尽管近年来新的治疗方式不断涌现,但主要是通过促进患者的凝血功能来改善出血症状。受到血友病患者合并FV莱顿(FV_Leiden)突变出血表型得到改善这一现象的启发,通过抑制活化蛋白C(APC)的抗凝活性重新恢复凝血系统和抗凝系统之间的动态平衡而止血的新策略近年来受到了关注,为血友病的治疗提供了新的有效方法,本文综述了近年来相关研究进展。
参考文献:
李天逸,江淼,夏利军.治疗血友病的新策略:抑制抗凝系统[J].血栓与止血学,2022,28(05):1181-1186.
5.《血友病》综述
血友病 A 和 B 是罕见的先天性隐性 X 连锁疾病,分别由凝血因子 VIII (FVIII) 或 IX (FIX) 缺乏或缺陷引起。疾病的严重程度取决于 FVIII 或 FIX 水平的降低,这取决于编码因子(分别为 F8 和 F9)的基因中的致病突变类型。标志性的临床特征,特别是在未经治疗的严重形式中,是主要关节(如脚踝、膝盖和肘部)出血(自发性或外伤后),这可能导致关节病的发展。颅内出血和渗入内脏器官可能危及生命。直到 1960 年代,平均预期寿命约为 30 岁,但是,对这种疾病的认识的提高以及基于缺失因子的预防性替代的有效治疗的发展已经引起了范式转变,如今血友病患者可以期待几乎正常的预期寿命和生活质量。然而,对输注因子的抑制性抗体的潜在发展仍然是相当大比例患者需要克服的主要障碍。最后,两种血友病的基因治疗都取得了显着进展,很快就会成为现实。对输注因子的抑制性抗体的潜在发展仍然是相当大比例患者需要克服的主要障碍。最后,两种血友病的基因治疗都取得了显着进展,很快就会成为现实。
参考文献:
Berntorp E, Fischer K, Hart DP, Mancuso ME, Stephensen D, Shapiro AD, Blanchette V. Haemophilia. Nat Rev Dis Primers. 2021 Jun 24;7(1):45. doi: 10.1038/s41572-021-00278-x. PMID: 34168126.