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第三节自身免疫性疾病的分类与临床特征
目前自身免疫病尚无统一的分类标准,可以按照不同方法来进行分类。常用的方法有两种:①按发病部位的解剖系统进行分类,例如可分为结缔组织病、消化系统病和内分泌疾病等;②按病变组织的涉及范围进行分类,可分为器官特异性和非器官特异性两大类。发生在人类的自身免疫性疾病见表11-1。
发生在人类的自身免疫性疾病(举例)
| 疾病 | 自身抗原 | 主要症状 | 发病范围 |
| 自身抗体引起的疾病 | |||
| 自身免疫性溶血性贫血 | 血型抗原或药物 | 贫血 | 器官特异性 |
| 自身免疫性血小板减少性紫癜 | 血小板整合素 | 异常出血 | 器官特异性 |
| 肺出血肾炎综合征 | 基底膜Ⅳ型胶原 | 肾小球肾炎,肺出血 | 器官特异性 |
| 弥漫性甲状腺肿 | 甲状腺刺激素受体 | 甲状腺机能亢进 | 器官特异性 |
| 桥本氏甲状腺炎 | 甲状腺球蛋白、过氧化酶 | 甲状腺机能低下 | 器官特异性 |
| 低血糖 | 胰岛素受体 | 低血糖 | 器官特异性 |
| 胰岛素抗性糖尿病 | 胰岛素受体 | 高血糖、酮症酸中毒 | 器官特异性 |
| 重症肌无力 | 乙酰胆碱受体 | 进行性肌无力 | 器官特异性 |
| 寻常性天疱疮 | 表皮成分 | 皮疱 | 器官特异性 |
| 恶性贫血 | 胃壁细胞内因子 | 贫血 | 器官特异性 |
| 风湿热 | 与链球菌胞壁抗原交叉的 | 关节炎,心肌炎,心瓣膜疤痕 | 器官特异性 |
| 不孕症 | 精子 | 不孕 | 器官特异性 |
| 免疫复合物引起的疾病 | |||
| 强直性脊柱炎 | 免疫复合物 | 脊柱骨损坏 | 系统性 |
| 冷球蛋白血症 | 由类风湿因子形成 | 系统性血管炎 | 系统性 |
| 类风湿关节炎 | 由类风湿因子形成 | 关节炎 | 系统性 |
| 系统性红斑狼疮 | 由抗核抗体形成 | 肾小球肾炎,血管炎,红斑 | 系统性 |
| T细胞引起的疾病 | |||
| 多发性硬化 | 髓磷脂碱性蛋白 | 神经系统症状 | 系统性 |
| 桥本氏甲状腺炎 | 甲状腺抗原 | 甲状腺功能低下 | 器官特异性 |
| 胰岛素依赖性糖尿病 | 胰岛ß细胞 | 高血糖 | 器官特异性 |
| 类风湿关节炎 | 关节滑膜抗原 | 关节炎症和损伤 | 系统性 |
和其他的疾病相比,自身免疫性疾病有下述特点:①患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体和(或)自身反应性T淋巴细胞;②自身抗体和(或)自身反应性T淋巴细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答,造成损伤或功能障碍;③病情的转归与自身免疫反应强度密切相关;④易反复发作,慢性迁延。


