第五节 补体与疾病的关系

• 补体与疾病的关系

第五节 补体与疾病的关系

正常情况下，补体系统各成分含量相对稳定，适时、适度地被激活而发挥生物学功能，并受到精密调控。某些情况下，如遗传缺陷或异常激活，则可引起疾病。此外，补体在感染性疾病、肿瘤及器官损伤的病理过程中发挥重要作用。

一、补体与感染性疾病

补体系统主要生理功能是识别外源性颗粒及大分子，并通过调理作用和溶细胞作用促使致病性外源颗粒和大分子清除，对微生物的防御具有重要作用。补体可迅速标记并清除入侵微生物或毒性成分，从而确保对于病原体的及时清除。但某些情况下，病原体也产生多种逃避补体系统识别的机制，如某些微生物产生细菌蛋白酶，降解补体成分，减少膜攻击复合物的装配，降低补体对细菌细胞的吞噬能力，最终保护细菌并产生感染效应。此外，微生物也可能通过使用细菌编码的补体抑制剂获得宿主的补体调节剂应对补体的溶细胞效应。

                            二、补体与肿瘤

肿瘤细胞能激活补体系统，C3b的沉积和C5a、C3a的产生导致免疫系统激活并引起免疫细胞向肿瘤病灶聚集。同时，补体激活形成MAC可直接作用于肿瘤细胞产生溶细胞作用。另外，补体也可促进肿瘤的发展。

三、遗传性补体缺损相关的疾病

几乎所有的补体成分都可能发生遗传性缺损。由于补体成分缺损，致使补体系统不能被激活，导致患者对病原体易感，同时由于体内免疫复合物清除障碍而易患相关的自身免疫病。补体调节蛋白缺陷可导致补体激活异常，并参与某些疾病的发生。例如C1抑制物缺陷可引起遗传性血管神经性水肿，膜结合补体调节蛋白缺乏可引起阵发性睡眠性血红蛋白尿。

四、补体与其他疾病

    补体在超过30种疾病中发挥作用，包括类风湿关节炎、器官移植排斥反应、与免疫系统有关的疾病如关节炎和老年性黄斑变性等疾病。趋化因子C3a、C5a和补体激活后产生的终端膜攻击复合物可以直接或间接参与组织损伤及触发适应性免疫应答。补体在疾病中的作用研究为疾病的治疗开辟了新途径。